原发性肾上腺皮质功能减退
王浩 次 (0)次
入院情况：患者男，64岁，已婚，1年半前服用"雪莲菌酸奶"降糖后出现周身皮肤逐渐变黑，双手掌面、指端、掌纹、面部等处色素沉着，体重下降约30余斤，伴乏力症状明显。半年前出现耳鸣及双耳听力下降。近1周出现纳差、恶心，进餐及活动后易出现呕吐症状，呕吐为胃内容物，自行监测血糖、血压偏低，今日就诊于我院门诊，诊断为"肾上腺皮质功能减退"，现为求进一步诊疗收入我科病区。患者目前精神尚可，乏力，无发热，无咳嗽咳痰，无胸闷气短，无头晕头痛，无视物旋转及视力改变，睡眠差，二便正常。既往史："2型糖尿病"病史10余年，平素规律服用"二甲双胍"降糖治疗，近1周监测血糖偏低，空腹血糖波动约5-6mmol/L，自行停用降糖药。"甲状腺功能减退"病史4个月，平素服用"优甲乐"替代治疗，近1个月自行停药。查体：体温36.7℃，脉搏87次/分，呼吸18次/分，血压77/49mmHg。全身皮肤黝黑，双手掌面、指端、掌纹色素沉着，双下肢无浮肿，双足背动脉搏动可，痛觉、温觉等未见异常。
入院诊断：1.原发性肾上腺皮质功能减退症；2.2型糖尿病；3.甲状腺功能减退；4.低钠血症；5.低血压。
诊疗经过：入院后化验回报：FPG：6.25mmol/L、HbA1c：6.3%。血钾：5.4mmol/L、血钠：119mmol/L、血氯：87mmol/L。甲功五项：TSH：7.3613uIU/ml、FT3：5.1689pmol/L、FT4：12.7639pmol/L、TgAb：1.3859IU/ml、TPOAb：0.0112IU/ml。性激素六项：泌乳素:49.15ng/mL。皮质醇节律实验0:00：皮质醇:3.222ug/dl、促肾上腺皮质激素:975.573pg/ml；皮质醇节律实验8：00：皮质醇:3.656ug/dl、促肾上腺皮质激素:1440.743pg/ml；皮质醇节律实验16：00：皮质醇:3.136ug/dl、促肾上腺皮质激素:1018.726pg/ml。GH：1.56ug/L。余血常规、CRP、尿常规、肝功、肾功、离子、心肌酶、感染四项、血气分析均未见明显异常。检查回报：心电图：1.窦性心律，心率：83次/分；2.完全性右束支传导阻滞。腹部彩超：肝胆脾未见明显异常。泌尿系彩超：双肾改变，请结合临床；前列腺钙化。胸部CT：1.右肺少许炎症、纤维灶；2.右肺结节，定期复查；3.动脉硬化。双肾上腺增强CT：左肾上腺乏血供占位，腺瘤不除外，必要时MRI增强检查。抗结核抗体:阴性。复查电解质：钾:4.1mmol/L、钠:136mmol/L、氯:106mmol/L、二氧化碳:23.3mmol/L。血沉:20mm/h。高血压三项（卧位）：醛固酮:114.339pg/ml、肾素:62.962pg/ml、血管紧张素Ⅱ:51.076pg/ml。25-羟基维生素D:10.52ng/mL。治疗上予积极补液、纠正电解质紊乱、给予糖皮质激素替代、补钙、补充维生素D等综合治疗。
出院情况：患者无不适症状，治疗方案合理明确，经请示张培毅主任医师查房后同意其可以出院。
出院诊断：1.原发性肾上腺皮质功能减退症；2.2型糖尿病；3.甲状腺功能减退；4.低钠血症；5.低血压；6.肾上腺肿物；7.维生素D缺乏。
出院医嘱：
1.适当高盐饮食，注意保暖，避免感染；
2.激素替代治疗：醋酸泼尼松片 早10mg、晚5mg 口服 2/日；
3.补充维生素D、补钙：维生素D滴剂 800单位口服 1/日；碳酸钙D3片 1200mg 口服 1/日；
4.2周后予甲状腺素替代治疗：左甲状腺素钠片 25ug 口服 1/日；
5.针对肾上腺肿物，病情稳定后，泌尿外科随诊，建议定期复查CT；
6.病情变化随诊。
复诊建议：1个月后于我科门诊复查，定期复查甲功、离子、皮质醇、血ACTH、25羟维生素D等。
讨论：
丁娇副主任医师：原发性肾上腺皮质功能减退的病因主要为自身免疫性疾病和结核，以乏力、虚弱、食欲减退、消瘦、血压血糖降低、皮肤黏膜色素加深为特征。血浆皮质醇和ACTH是诊断与鉴别诊断的主要指标。肾上腺影像学检查可进一步明确病因和定位。同时建议完善甲状腺功能、性激素六项、生长激素等筛查。一般需终生补充糖皮质激素。急性应激时适当增加糖皮质激素替代量并于必要时补充盐皮质激素。
裴薇副主任医师：原发性肾上腺皮质低功的病因主要有特发性占65%，包括自身免疫性和多内分泌腺功能减退综合征，其中自身免疫性损伤是其主因，其次为结核，约占20%，其它占15%。慢性肾上腺皮质低功多见于中年，老年和幼年者较少见。结核病因者男多于女，自身免疫所致者女多于男。
张培毅主任医师： 患者中年男性，主因"皮肤色素沉着、消瘦、乏力1年半，纳差1周"入院。患者目前病情平稳，无酸中毒，伴随低血钾、低血钠，无发热，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，饮食及睡眠正常。继续目前糖皮质激素替代治疗，适当高盐饮食，定期复查离子。积极补充液体纠正低血容量，密切监测血压，观察病情变化。目前无醛固酮增多的情况，无结核存在，考虑患者目前处于肾上腺低功状态，待病情平稳后可于泌尿外科就诊进一步行手术治疗。
入院诊断：1.原发性肾上腺皮质功能减退症；2.2型糖尿病；3.甲状腺功能减退；4.低钠血症；5.低血压。
诊疗经过：入院后化验回报：FPG：6.25mmol/L、HbA1c：6.3%。血钾：5.4mmol/L、血钠：119mmol/L、血氯：87mmol/L。甲功五项：TSH：7.3613uIU/ml、FT3：5.1689pmol/L、FT4：12.7639pmol/L、TgAb：1.3859IU/ml、TPOAb：0.0112IU/ml。性激素六项：泌乳素:49.15ng/mL。皮质醇节律实验0:00：皮质醇:3.222ug/dl、促肾上腺皮质激素:975.573pg/ml；皮质醇节律实验8：00：皮质醇:3.656ug/dl、促肾上腺皮质激素:1440.743pg/ml；皮质醇节律实验16：00：皮质醇:3.136ug/dl、促肾上腺皮质激素:1018.726pg/ml。GH：1.56ug/L。余血常规、CRP、尿常规、肝功、肾功、离子、心肌酶、感染四项、血气分析均未见明显异常。检查回报：心电图：1.窦性心律，心率：83次/分；2.完全性右束支传导阻滞。腹部彩超：肝胆脾未见明显异常。泌尿系彩超：双肾改变，请结合临床；前列腺钙化。胸部CT：1.右肺少许炎症、纤维灶；2.右肺结节，定期复查；3.动脉硬化。双肾上腺增强CT：左肾上腺乏血供占位，腺瘤不除外，必要时MRI增强检查。抗结核抗体:阴性。复查电解质：钾:4.1mmol/L、钠:136mmol/L、氯:106mmol/L、二氧化碳:23.3mmol/L。血沉:20mm/h。高血压三项（卧位）：醛固酮:114.339pg/ml、肾素:62.962pg/ml、血管紧张素Ⅱ:51.076pg/ml。25-羟基维生素D:10.52ng/mL。治疗上予积极补液、纠正电解质紊乱、给予糖皮质激素替代、补钙、补充维生素D等综合治疗。
出院情况：患者无不适症状，治疗方案合理明确，经请示张培毅主任医师查房后同意其可以出院。
出院诊断：1.原发性肾上腺皮质功能减退症；2.2型糖尿病；3.甲状腺功能减退；4.低钠血症；5.低血压；6.肾上腺肿物；7.维生素D缺乏。
出院医嘱：
1.适当高盐饮食，注意保暖，避免感染；
2.激素替代治疗：醋酸泼尼松片 早10mg、晚5mg 口服 2/日；
3.补充维生素D、补钙：维生素D滴剂 800单位口服 1/日；碳酸钙D3片 1200mg 口服 1/日；
4.2周后予甲状腺素替代治疗：左甲状腺素钠片 25ug 口服 1/日；
5.针对肾上腺肿物，病情稳定后，泌尿外科随诊，建议定期复查CT；
6.病情变化随诊。
复诊建议：1个月后于我科门诊复查，定期复查甲功、离子、皮质醇、血ACTH、25羟维生素D等。
讨论：
丁娇副主任医师：原发性肾上腺皮质功能减退的病因主要为自身免疫性疾病和结核，以乏力、虚弱、食欲减退、消瘦、血压血糖降低、皮肤黏膜色素加深为特征。血浆皮质醇和ACTH是诊断与鉴别诊断的主要指标。肾上腺影像学检查可进一步明确病因和定位。同时建议完善甲状腺功能、性激素六项、生长激素等筛查。一般需终生补充糖皮质激素。急性应激时适当增加糖皮质激素替代量并于必要时补充盐皮质激素。
裴薇副主任医师：原发性肾上腺皮质低功的病因主要有特发性占65%，包括自身免疫性和多内分泌腺功能减退综合征，其中自身免疫性损伤是其主因，其次为结核，约占20%，其它占15%。慢性肾上腺皮质低功多见于中年，老年和幼年者较少见。结核病因者男多于女，自身免疫所致者女多于男。
张培毅主任医师： 患者中年男性，主因"皮肤色素沉着、消瘦、乏力1年半，纳差1周"入院。患者目前病情平稳，无酸中毒，伴随低血钾、低血钠，无发热，无恶心、呕吐，无头晕、头痛，饮食及睡眠正常。继续目前糖皮质激素替代治疗，适当高盐饮食，定期复查离子。积极补充液体纠正低血容量，密切监测血压，观察病情变化。目前无醛固酮增多的情况，无结核存在，考虑患者目前处于肾上腺低功状态，待病情平稳后可于泌尿外科就诊进一步行手术治疗。
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