永存左上腔静脉是由于左前主静脉退化异常所导致，其起始于左颈静脉于左锁骨下静脉的连接处，走行于主动脉弓与左肺动脉前方及左心房侧缘，经左房室沟后方。大多数病例引流入冠状静脉窦，极少数病例由于冠状静脉窦无顶而引流入左心房。 胚胎发育：在胚胎发育的第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛连接成一条斜行的血管，即无名静脉。随着左无名静脉发育形成后，左侧前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞，左上腔静脉退化，残留一个纤维韧带，即Marshall韧带。右前主静脉永与Cuvier管发育形成正常的右上腔静脉。如果左前主静脉退化异常不闭合（Cuvier管发育），则形成永存左上腔静脉。 永存左上腔静脉，是一种常见的体静脉连接异常，可单独存在，PLSVC根据入口位置不同分为 A：引流入冠状静脉窦并开口入右心房（最常见），占80-90%B：引流入左心房 根据静脉引流部位不同，可分为4型： I型：PLSVC引流入冠状静脉窦并开口入右心房 II型：PLSVC经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房间短路产生部分右向左分流； III型：PLSVC直接引流入左房，产生右向左分流 IV型：PLSVC直接连接于左肺静脉 I型约占90%，因解剖上没发生血流动力学改变，即无明显功能上重要性； II型、III型、IV型因发生静脉血进入左房与氧合血混合，产生了功能上改变，类似肺静脉连接异常的病理生理变化。若不伴有其他心脏畸形，在临床上则紧表现为不同程度的发绀，而无其他任何体征发现，心脏也常无杂音闻及。 发病率、及合并畸形 发病率：永存左上腔静脉示胸腔静脉系统最常见的变异，据报道人群发病率为0.3%-0.5%，合并先天性心脏病的婴儿永存左上腔静脉发病率达5%-9%，先天性心脏畸形的胎儿发病率高达9%。 永存左上腔静脉常见合并畸形主要包括：动脉导管未闭、房室间隔缺损、左房室瓣闭锁、法洛四联症、左室流出道梗阻、单心房、下腔静脉畸形、圆锥动脉干畸形、内脏异位综合征。 右上腔静脉缺失可与永存左上腔静脉同时发生。 治 疗 永存左上腔静脉经冠状静脉窦汇入右房，此时若不伴有其他心血管畸形，则无血流动力学改变，临床多无症状，不需治疗。 当永存左上腔静脉回流入左房时，则形成右向左分流，可出现紫绀，且几乎所有患者均伴有卵圆孔未闭、房室间隔缺损、单心房、右位心、下腔静脉畸形、动脉导管未闭、左房室瓣闭锁、法洛四联症及大动脉转位等其他畸形，需手术治疗。 永存左上腔静脉并不少见，若与右侧上腔静脉合并存在时即为双上腔静脉， 在CT横断面表现为主动脉左侧结节影，有时可误诊为纵隔淋巴结或肿块。 准确诊断出永存左上腔静脉的存在以及分型对于患者的治疗及预后具有至关重要的作用。