复视，不容忽视的神经科疾病-重症肌无力
神经内科郑丽丽 次 (0)次
前不久，神经科接收了一位从外地来的60岁男性患者。主诉“复视20天，双眼睑下垂3天”。20天前患者无诱因出现复视，无其他不适感，持续不缓解即来我院，查头部MRI+DWI+MRA显示：多发陈旧性腔隙性脑梗死，未见其他异常；遂回当地医院，服用甲钴胺、左侧颞浅动脉旁皮下注射复方樟柳碱等药物治疗，复视症状无明显变化。近3天，又出现了双眼睑下垂、眼裂变小，下垂的眼睑遮盖了双侧瞳孔，每天患者需用双手撑开眼睑才能看到物体，此症状无晨轻暮重，患者异常痛苦，再次来我院就诊，为明确诊断和系统治疗收入院。既往患者2型糖尿病、高血压病多年，用胰岛素降糖、硝苯地平降压，血糖、血压控制尚可。入院时查体：体温、血压、呼吸、脉率等生命体征平稳，神志清晰，言语流利。神经系统查体阳性体征：双眼睑下垂，完全遮盖瞳孔，最大程度睁眼双眼裂2-3mm，双眼外展不充分，右眼上视、下视不充分，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，余颅神经无阳性体征；四肢肌力5级，共济运动正常，双侧腱反射（++），病理征（-）。
入院后，我们完善检查，行抗胆碱酯酶药物试验，即肌肉注射新斯的明1mg，半小时后观察患者双眼睑下垂程度明显改善，右眼外展充分，左眼外展较前充分，但仍有复视，显示新斯的明试验阳性。重复电刺激低频明显递减，高频无明显变化。血清乙酰胆碱受体抗体滴度正常。腰穿压力正常，白细胞数正常，蛋白略高。化验肌酶、肿瘤系列均正常。肺、胸腺CT未见异常。全腹CT未见异常。结合症状、体征、辅助检查，确诊“重症肌无力-眼肌型”，排除肿瘤性肌无力。给予免疫抑制剂激素治疗，1周左右双眼睑下垂、复视症状逐渐减轻，2周左右眼睑、眼肌活动恢复正常，复视症状消失，患者出院。
重症肌无力（MG）是获得性自身免疫性疾病，针对神经-肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体（AchR）产生抗体，在补体参与下抗体与AchR产生免疫应答，使突触后膜AchR受到破坏，不能使突触后膜去极化、产生足够的终板电位，造成骨骼肌无力。此病受累的肌肉有病态疲劳的特点，即休息后症状减轻，劳累后症状加重。分为眼肌型、全身型。眼肌受累，表现为眼睑下垂、眼裂变小、复视；全身骨骼肌受累，可表现饮水呛咳、吞咽困难、四肢无力，严重时呼吸肌受累，出现肌无力危象、呼吸衰竭，危及生命。此病需要与癌性肌无力、多发性肌炎、肌营养不良等疾病鉴别。眼肌型需要与格林巴利特殊型-MILLer-Fisher鉴别。
治疗上，口服胆碱酯酶抑制剂（常用药-溴化吡啶斯的明），减少突触间隙乙酰胆碱水解，但此类药无抑制免疫作用，仅能改善部分症状且不持久。主要的还是免疫抑制剂治疗。首选且常用的自身免疫抑制剂为肾上腺皮质激素，适合MG的各种类型。我们用的是足量，0.5-1mg/kg，晨顿服，嘱患者服用4-16周再逐渐减量；也可小剂量递增法。其他免疫抑制剂有:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素-A等；也可静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换。出现肌无力危象，即呼吸衰竭时，要保持呼吸道通道、呼吸机辅助呼吸。MG患者要禁用对神经肌肉接头传递有障碍的药物，最常用的是安定类药物。
最后，告诫出现复视症状的患者，即便亚急性起病、病程短，也不能忽视神经科的少见病，特别是重症肌无力眼肌型。重症肌无力是可治的疾病，免疫抑制剂能起到很好的治疗效果，不要仅考虑药物的副作用而忽视药物带来的明确治疗效果。
治疗前
治疗后
入院后，我们完善检查，行抗胆碱酯酶药物试验，即肌肉注射新斯的明1mg，半小时后观察患者双眼睑下垂程度明显改善，右眼外展充分，左眼外展较前充分，但仍有复视，显示新斯的明试验阳性。重复电刺激低频明显递减，高频无明显变化。血清乙酰胆碱受体抗体滴度正常。腰穿压力正常，白细胞数正常，蛋白略高。化验肌酶、肿瘤系列均正常。肺、胸腺CT未见异常。全腹CT未见异常。结合症状、体征、辅助检查，确诊“重症肌无力-眼肌型”，排除肿瘤性肌无力。给予免疫抑制剂激素治疗，1周左右双眼睑下垂、复视症状逐渐减轻，2周左右眼睑、眼肌活动恢复正常，复视症状消失，患者出院。
重症肌无力（MG）是获得性自身免疫性疾病，针对神经-肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体（AchR）产生抗体，在补体参与下抗体与AchR产生免疫应答，使突触后膜AchR受到破坏，不能使突触后膜去极化、产生足够的终板电位，造成骨骼肌无力。此病受累的肌肉有病态疲劳的特点，即休息后症状减轻，劳累后症状加重。分为眼肌型、全身型。眼肌受累，表现为眼睑下垂、眼裂变小、复视；全身骨骼肌受累，可表现饮水呛咳、吞咽困难、四肢无力，严重时呼吸肌受累，出现肌无力危象、呼吸衰竭，危及生命。此病需要与癌性肌无力、多发性肌炎、肌营养不良等疾病鉴别。眼肌型需要与格林巴利特殊型-MILLer-Fisher鉴别。
治疗上，口服胆碱酯酶抑制剂（常用药-溴化吡啶斯的明），减少突触间隙乙酰胆碱水解，但此类药无抑制免疫作用，仅能改善部分症状且不持久。主要的还是免疫抑制剂治疗。首选且常用的自身免疫抑制剂为肾上腺皮质激素，适合MG的各种类型。我们用的是足量，0.5-1mg/kg，晨顿服，嘱患者服用4-16周再逐渐减量；也可小剂量递增法。其他免疫抑制剂有:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素-A等；也可静脉滴注免疫球蛋白、血浆置换。出现肌无力危象，即呼吸衰竭时，要保持呼吸道通道、呼吸机辅助呼吸。MG患者要禁用对神经肌肉接头传递有障碍的药物，最常用的是安定类药物。
最后，告诫出现复视症状的患者，即便亚急性起病、病程短，也不能忽视神经科的少见病，特别是重症肌无力眼肌型。重症肌无力是可治的疾病，免疫抑制剂能起到很好的治疗效果，不要仅考虑药物的副作用而忽视药物带来的明确治疗效果。
治疗前
治疗后
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