仔细探究寻丝迹 成功治疗罕见病

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        IgG4(免疫球蛋白G4)相关性疾病通常累及多处器官,临床表现特异,容易误诊漏诊,属于罕见病。东北国际医院消化内科于2018年04月收治1例重度黄疸患者,因病情进展快,有极大可能导致肝脏功能衰竭,进而威胁生命,在IgG4水平升高的线索上,完善相关影像学检查,凭借过硬的技术,给予明确诊断,获得良好治疗效果。
        患者以突然出现皮肤、巩膜黄染,尿液呈酱油色,粪便白色陶土样,并伴有皮肤瘙痒等症状,入院东北国际医院消化内科。在很短时间内完成了核磁共振检查、CT检查,初步诊断:梗阻性黄疸,不除外胆管癌。入院2天内化验肝脏功能,总胆红素水平成倍升高,已接近正常值的20倍,随时可能出现肝功能衰竭、危及生命,患者及家人万分焦虑。而此时诊断尚未确定,患者病情危重,进展迅速,家属对手术或保守治疗犹豫不决,消化内科与内窥镜科、普外二科协同诊疗,与患者及家属积极沟通后,采取ERCP检查术及肝内胆管支架置入术,首先解决了胆红素进行性升高、可能导致肝衰竭的风险。在病情有所缓解后,消化内科王娟主任率领团队为明确诊断不言放弃,结合检查结果和既往相关资料,终于发现蛛丝马迹——患者IgG4水平升高,马上进行相关系统检查,最终临床诊断为IgG4相关性胆管炎,排除了胆管癌的可能。IgG4相关性胆管炎是消化系统罕见疾病,临床上极易与肝门部胆管细胞癌混淆。东北国际医院消化内科凭借过硬的专业技术,避免了误诊带来的时机延误及对患者可能造成的伤害。药物治疗后,患者病情逐步好转,胆红素水平持续下降,至出院时,患者肝脏功能基本正常。