带你了解“多囊肾”

什么是多囊肾？

1941年由我国朱宪彝首先报道，多囊肾是一种常见的先天性遗传性疾病，主要由基因突变引起，多为双侧发病，具体的发病机制不明，可能与肾小管梗阻，或肾单位不同部位的局部扩张有关，临床分型：常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见；常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。

如何知道自己患有多囊肾？

本病有明显的遗传倾向，患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。超声检查可明确诊断。

1.成人型多囊肾：多数患者在30岁以后发病，其症状表现多样，可以分为肾脏表现和肾外表现。

（1）肾脏表现：

①腹部肿块：部分患者可在腹部摸到肿块，质地硬，表面呈结节状，随着呼吸可以移动。

②腰腹痛：背部或肋腹部疼痛是最常见的症状之一。

③此外还可出现不明原因的血压增高、血尿、小便浑浊、泡沫多和夜尿增多。

（2）肾外表现

①囊性病变：可合并肝脏散在大小不等囊肿。

②非囊性病变：与动脉瘤有密切关联，如腹主动脉瘤、脑动脉瘤等，在动脉瘤未破裂的情况下没有症状。

2.婴儿型多囊肾：一般起病早，多于婴幼儿期发病。主要表现为腹部肿块、小便浑浊、泡沫多、不明原因的血压增高等。还会出现尿频、尿急、小便时哭闹挣扎等尿路感染症状。

如何应对？

本病尚无法治愈，多需要终身治疗。肾功能正常的多囊肾患者，多采用对症及支持疗法，包括休息、低蛋白饮食、避免劳累等，通过控制血压、预防感染等药物治疗，可以延缓肾功能损害加重。多囊肾的治疗目标是防止肾功能损害加重、控制血压和感染，提高患者生活质量。

出自【津中一附功检科】